Les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas (TIPMP) sont dues à la prolifération de l’épithélium canalaire. Cet épithélium sécrète un liquide mucineux en plus ou moins grande quantité peux entrainer la formation de kyste des canaux secondaires et de la dilatation du canal pancréatique principal. Ces kystes sont souvent à l’origine du diagnostique de TIPMP car ils sont identifiable sur les examens radiologiques (scanner, IRM) souvent au décours d’une pancréatite dont elles peuvent être la cause.

Il existe plusieurs formes histologiques (gastrique, intestinale, pancréato-biliaire...) de pronostic différent. Le risque de transformation maligne (dysplasie de haut grade ou carcinome invasif) est connu à moyen terme. Il est d’environ 15 %, 5 ans après le premier symptôme (ou la découverte fortuite) pour les TIPMP ne touchant que les canaux secondaires et de l’ordre de 50-60 % à 5 ans en cas d’atteinte du canal pancréatique principal. En dehors de l’atteinte du canal principal, le principal facteur de risque est la présence d’un d’une composante papillaire de diamètre supérieur à 5 mm. Une fois dégénérée (présene de carcinome invasif), une TIPMP a le même pronostic qu’un adénocarcinome ductulaire « classique » (cancer du pancréas). Ceci souligne l’importance de la prise en charge des TIPMP.

En présence d’une atteinte du canal principal ou de bourgeons pariétaux, l’indication opératoire repose sur un consensus mondial, a savoir une résection oncologique. Le traitement oncologique implique alors une résection pancréatique à savoir le plus généralement une duodénopancréatectomie céphalique ou une pancréatectomie caudale. En cas d’atteinte des canaux secondaires la prise en charge chirurgicale dépends de la présence de signe suspect de dégénérescence. En l’absence de signe ou critère impliquant une prise en charge chirurgicale, une surveillance est nécessaire par imagerie et echo-endoscopie régulière afin de détecter une éventuelle dégénérescence précocement.

Exemple de TIPMP dégénérée avec présence d’un cancer pancréatique invasif (T) lors d’une duodéno-pancréatectomie céphalique (DPC ou opération de Whipple).